17 Шилов В. В. Журня А. А. фенилкетонурия питание потребительские предпочтения аминокислотные смеси компонентный состав 2021 2021-04-16 10.47612/2073-4794-2021-14-1(51)-31-42 Пищевая промышленность: наука и технологии По данным Министерства здравоохранения в Республике Беларусь в 2019 году насчитывалось около 500 больных фенилкетонурией (ФКУ). Фенилкетонурия является наследственным заболеванием, связанным с нарушением метаболизма аминокислот, в частности фенилаланина (ФА). Оно сопровождается накоплением фенилаланина и его токсических продуктов в тканях, что приводит к тяжелому поражению центральной нервной системы, проявляющемуся, в частности, в нарушении умственного развития. Многолетний мировой опыт показывает, что для лечения таких больных назначается специальная диета с использованием аминокислотных смесей, не содержащих фенилаланина, либо содержащих его в небольших количествах, а также низкобелковых пищевых продуктов на основе крахмала, которые необходимы для обеспечения адекватной энергической ценности рациона.В статье представлены этапы разработки компонентного состава отечественных аминокислотных смесей для питания больных фенилкетонурией с учетом их возрастных особенностей и потребительских предпочтений. https://www.academjournals.by/publication/4806 https://www.academjournals.by/files/4786